鼓膜の裏側(中耳)に真珠腫と呼ばれるかたまりがたまってくる病気です。鼓膜表面の皮膚の成分が中耳に入り込んで形成され、その上皮成分が層状に蓄積する状態が白く光沢のある状態を呈するため、真珠腫と呼ばれています。難聴や耳だれ、耳の痛みなどを訴えることが多いです。進行すると顔面神経麻痺、めまいなどを起こすことがあり、手術による真珠腫の摘出が治療となります。